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　　法洛四联症：法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形。

　　1、临床表现：①青紫：为主要表现，多于生后3～6个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾);②杵状指(趾)：由于长期缺氧，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大;③蹲踞现象：即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解;④缺氧发作：表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。

　　查体：可见患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指(趾)。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;P2减弱。常见并发症为脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症-血液粘稠。

　　2、辅助检查：

　　1)血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显增多。

　　2)心电图：电轴右偏，右心室肥大。

　　3)X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。

　　4)超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。

　　3、治疗要点

　　1)缺氧发作：①立即予以膝胸体位;②吸氧、镇静;③吗啡皮下或肌内注射;④β受体阻滞剂普萘洛尔⑤纠正代谢性酸中毒;⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

　　2)外科治疗：绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。

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